Un syndrome parkinsonien peut comporter des atypies cliniques, qui constituent pour le clinicien des signes d’alarme et motivent une enquête étiologique pour rechercher d’autres diagnostics que la maladie de Parkinson. Le démembrement des entités anatomopathologiques, les progrès de l’imagerie morphologique et fonctionnelle de l’encéphale, les avancées de la biologie moléculaire ont successivement abouti à mieux préciser le phénotype clinique et les mécanismes des affections concernées. En dehors des étiologies comportant un traitement spécifique, telles que la maladie de Wilson ou les syndromes parkinsoniens secondaires à une lésion des noyaux gris centraux, ou encore l’arrêt d’un médicament en cause, le traitement des syndromes parkinsoniens repose principalement sur la prise en charge multidisciplinaire, faisant intervenir ergothérapeute, kinésithérapeute, orthophoniste, psychologues et assistante sociale. La dopa thérapie peut être essayée mais son efficacité est moindre dans les syndromes parkinsoniens atypiques que dans la maladie de Parkinson. La certitude diagnostique, obtenue par l’anatomopathologie, n’est pas disponible du vivant du patient. Si certains examens complémentaires apportent une aide indéniable, l’abord clinique reste une étape primordiale et incontournable afin d’éviter une enquête coûteuse et improductive.

Parkinsonism may include atypical clinical manifestations, which are warning signs for the clinicians and motivate further investigations to identify an etiology other than idiopathic Parkinson's disease. The dismemberment of pathological entities, the advances of morphological and functional imaging of the brain, and new insights into molecular biology have successively led to more precise clinical phenotype and mechanisms. Except for etiologies with specific treatment, such as Wilson's disease or Parkinsonism secondary to a lesion of basal ganglia, or the discontinuation of a culprit drug, the treatment of Parkinsonian syndrome is mainly based on a multidisciplinary approach, involving occupational therapist, physiotherapist, speech therapist, psychologist and social worker. L-Dopa may be tried but it is less effective in atypical Parkinsonian syndrome than in Parkinson's disease. Formal diagnosis, only achievable post-mortem, is not available during the lifetime of the patient. Although some additional tests provide undeniable assistance, the clinical approach remains an essential and critical step to avoid costly and unnecessary investigations.